Декстрокардия экг. Какие признаки указывают на декстрокардию? Декстрокардия Декстрокардия экг Диагностика положения сердца

Федоров Леонид Григорьевич

Декстрокардия – это аномальное развитие сердца, особенность которого состоит в том, что большая его часть располагается в правой стороне грудной клетки, а не обращена влево, как в большинстве случаев. Это называют зеркальным отражением расположений этого органа. Такую патологию легко спутать с декстропозицией – патологическим состоянием, когда сердце смещается вправо из-за того, что на него оказывают давление близлежащие органы, в которых развивается заболевание.

Причины и виды декстрокардии

Расположение сердца может измениться из-за того, что во время роста эмбриона нарушается развитие его сердечной трубки в первом триместре беременности. Она начинает искривляться не влево, как должно быть, а вправо. Это приводит к механическому смещению сердца в правую часть грудной полости.

Люди с такой врожденной патологией могут прожить всю жизнь, и так и не узнать, что у них сердце расположено в зеркальном отражении, потому что часто это не отражается на их здоровье. Такое ошеломляющее известие они могут получить совершенно случайно, пройдя профилактический осмотр или обследовавшись по поводу какого-либо заболевания на аппарате УЗИ.

Если у человека нет патологий, которые могут сопутствовать декстрокардии, то он ведет обычный образ жизни, ведь такая аномалия не сокращает продолжительность жизни и не ухудшает ее качество. Она не передается по наследству, поэтому люди, у которых сердце расположено справа, имеют здоровых детей, хотя и есть малая вероятность повторения этой особенности у будущего потомства.

Симптоматика проявляется тогда, когда:

есть еще какие-либо врожденные ;
декстрокардия – признак синдрома Картагенера – Зиверта.

Синдром Картагенера – Зиверта – это заболевание, имеющее наследственный характер и выражающееся в зеркальном расположении всех внутренних органов, а также в наличии бронхоэктазий (патологии формы бронхов и нижних отделов легких) и пансинусита (воспалительного процесса околоносовых пазух).

В связи с тем, что декстрокардия имеет сочетанный характер с синдромом Картагена – Зиверта и другими аномалиями, специалисты считают, что декстрокардия бывает трех типов:

Расположение сердца – справа.
В противоположной стороне от нормы находятся не только сердце, но и некоторые внутренние органы.
Все органы, включая сердце, расположены в зеркальном отражении.

По мнению группы других ученых, признак аномального расположения органов позволяет определить такие формы декстрокардии:

Неизолированная, при которой транспозиционное размещение характерно для всех внутренних органов.
Изолированная, при которой нормальное размещение имеют только непарные органы (селезенка, желудок и печень).

Вторая форма имеет такие подвиды в зависимости от того, есть ли инверсия предсердий и желудочков.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
хронической формой отита;
ринитом;
синуситом;
мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Декстрокардия - это что такое ? Декстрокардия относится к категории врожденных заболеваний, характеризуется неправильным размещением мышцы сердца. То есть можно сделать вывод, что такая патология характеризуется правосторонним размещением миокарда, притом, что у здорового человека он находится в левой части грудной клетки. Но на самом деле различают две формы недуга – это истинная декстрокардия и декстрокардия сердца. При истинном типе заболевания наблюдается врожденная патология, притом, что во втором случае недуг может носить приобретенный характер и причиной его нередко становятся патологии в области грудной клетки.

Осложненный тип декстрокардии сопровождается различными мелкими или сложными патологиями

Учитывая особенности разных видов болезни, можно сделать вывод, что врожденная форма не подлежит лечению, при этом приобретенный недуг не просто можно, а необходимо лечить. Очень часто признаки такого заболевания можно различить еще на этапе внутриутробного развития плода, во время УЗИ плода можно распознать, что сердце у ребенка развивается в правой части грудной клетки, а не в левой.

Важно! Нередко правостороннее расположение сердца может сопровождаться смещением в противоположную сторону и других внутренних органов, а это уже очень серьезная и опасная патология.

На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности.

Как проявляется заболевание

Декстрокардия сердца очень часто протекает бессимптомно, особенно если она не сопровождается сопутствующими заболеваниями. Но важно отметить, что для этой болезни характерно наличие периода обострения, в этот период могут проявляться болевые ощущения в области грудной клетки. У новорожденных такое заболевание может проявляться характерными для желтухи симптомами. То есть дети с таким диагнозом могут рождаться с наличием пожелтения в области глаз и кожного покрова. Помимо этого, может наблюдаться затрудненное дыхание, пассивность и бледность кожи. Дети с таким диагнозом находятся под усиленным наблюдением специалистов, а все потому, что существует риск развития синдрома внезапной смерти.

Иногда у младенцев с декстрокардией отмечаются различные патологии органов брюшной и плевральной полости

Что касается приобретенной формы недуга, то она встречается крайне редко, но при этом она очень опасна и может сопровождаться очень выраженными симптомами, такими как нестабильный пульс и учащенное дыхание. При возникновении таких признаков важно, как можно быстрее обратиться за помощью к специалистам, которые проведут все необходимые обследования и назначат наиболее оптимальное лечение.

Внимание! При врожденной форме заболевания пациенты должны постоянно находиться под наблюдением врача. Более того, для них разрабатывается специальная методика лечения, которой они должны строго придерживаться.

Декстрокардия: ЭКГ-метод диагностики

Поскольку зачастую такая патология носит врожденный характер, не удивительно, что диагностируется она еще на этапе внутриутробного развития плода. Но как бы там ни было, после рождения ребенка проводится полная диагностика, которая позволяет определить, как размещены остальные внутренние органы, а также обозначить особенности самого заболевания. Также стоит отметить, при декстрокардии ЭКГ- необходимый метод диагностики, для того чтобы убедится в отсутствии других сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые могут нести прямую угрозу жизни пациента.

Диагностика такого заболевания может подразумевать как аппаратные, так и лабораторные обследования, к основным аппаратным методикам диагностирования недуга можно отнести:

рентгенологическое исследование грудной клетки;
ЭКГ и ЭхоКГ;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Важно понимать, что только при комплексном обследовании можно получить действительно полную картину заболевания, а только при таком условии можно понять, как лечить патологию. Иногда для получения полной клинической картины пациентам может назначаться магнитно-резонансная томография, но она назначается в качестве дополнительного метода обследования.

Что касается лечения декстрокардии, то в дополнительном лечении такая патология не нуждается, достаточно просто придерживаться профилактических мер, которые позволят исключить вероятность прогрессирования недуга. Но бывают случаи, когда такое заболевание сопровождается пороками сердца, а в этом случае пациенту может быть показано хирургическое вмешательство. Если декстрокардия на ЭКГ проявилась в детском возрасте без наличия отягощающих обстоятельств, тогда, скорее всего, пациенту будет назначена медикаментозная терапия, которая может заключаться в приеме следующих препаратов:

Иммуностимуляторы.
Диуретики.
Ингибиторы АПФ.
Инотропные агенты.

Это консервативное лечение, поэтому исключить необходимость хирургического вмешательства оно не может. Также стоит отметить, что, если пациенту показано оперативное вмешательство, тогда, скорее всего, ему придется пройти курс антибактериальной терапии. Но антибактериальная терапия может проводиться только на протяжении определенного периода. Дело в том, что длительный прием антибиотиков может негативно сказаться на работе важных для здоровья человека систем и органов.

Проявления заболевания на ЭКГ

Что касается осложнений, которые могут возникнуть, если не соблюдать рекомендации специалистов по лечению патологии, то самыми опасными последствиями можно считать инвалидность и даже летальный исход. Если же строго следовать всем предписаниям врача, тогда пациенты с таким диагнозом могут прожить достаточно долго, не ощущая при этом серьезных проблем со здоровьем. Как может выглядеть человек с таким диагнозом можно узнать, просмотрев фото декстрокардии.

Профилактические меры

Как уже было отмечено, для того чтобы хорошо чувствовать себя при таком заболевании, и исключить вероятность развития осложнения, необходимо придерживаться профилактических методов, назначенных специалистом. Главной профилактикой осложнений такого заболевания, безусловно, можно считать поддерживающую терапию, которая может заключаться в приеме медикаментов и прохождении полезных процедур. Помимо этого, важно отметить, что пациенты с диагнозом декстрокардии должны очень осторожно подходить к физическим нагрузкам, так как активные занятия спортом и чрезмерные нагрузки им противопоказаны.

Декстрокардия

При декстрокардии (situs inversus) все параметры электрической позиции сердца зеркально отражаются справа от срединной линии. Зубец P будет отрицательным в отведении I, а ось QRS (âQRS) будет отклонена в правый нижний квадрант (от +90° до +180°). В прекардиальных отведениях не будет происходить нормального развития комплекса от rS до qR к отведениям V5-V6, но это будет наблюдаться в отведениях, расположенных симметрично на правой половине грудной клетке (V3R-V6R) (рис. 1). Более часто, чем декстрокардия, встречается ситуация, при которой электроды, неправильно наложенные на верхние конечности, симулируют во фронтальной плоскости декстрокардию, однако в прекардиальных отведениях это не находит подтверждения.

Рис. 1. Декстрокардия. Обратите внимание: зеркальные электрокардиографические паттерны, все векторы направлены вправо. Правые прекардиальные отведения регистрируют векторы ЛЖ, в норме регистрируемые слева.

Реполяризация

По окончании комплекса QRS ЭКГ возвращается к изолинии, где остается на протяжении 150-200 мс до начала зубца T с его пологим началом и крутым возвратом к изолинии. Период между окончанием комплекса QRS и началом зубца T называют сегментом ST, а соединение комплекса QRS и сегмента ST - точкой J. Сегмент ST может быть немного приподнят над изолинией (0,5-1 мм) в отведениях с высоким зубцом R, а также в правых прекардиальных отведениях (V1-V2) с доминирующим зубцом S. Наиболее часто встречающийся вариант нормы, проявляющийся элевацией ST ≥1 мм во многих отведениях, называют синдромом "ранней реполяризации". Нередко он обусловлен увеличением тонуса блуждающего нерва и может служить поводом для дифференциальной диагностики с перикардитом или ишемией миокарда (рис. 2).

Рис. 2. Синдром "ранней реполяризации" у здорового 20-летнего мужчины. Обратите внимание на элевацию сегмента ST в большинстве отведений, стабильную во времени, на фоне отсутствия каких-либо симптомов заболевания сердца. Заметьте также высокий вольтаж QRS в нижних и прекардиальных отведениях, что могло бы свидетельствовать об увеличении ЛЖ, но это норма для 20-летнего возраста. Синей стрелкой указано на нормальный низкоамплитудный зубец U.

Зубец T в норме положительный в отведениях I, II, aVL и V2-V6, он может быть различным в других отведениях. Средняя ось зубца T (âT) в отведениях во фронтальной плоскости составляет ‹60° по отношению к âQRS. Зубец T может быть отрицательным в правых прекардиальных отведениях (V1-V3) у детей до тех пор, пока не произойдет утрата физиологического доминирования ПЖ, а также встречается в норме у женщин и мужчин африканского происхождения негроидной расы.

Следом за зубцом T идет низкоамплитудный скругленный зубец U, который наиболее часто регистрируют в прекардиальных отведениях (см. рис. 2). Зубец U отражает задержанную реполяризацию участков миокарда с медленным ответом и, возможно, волокон Пуркинье.

Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez

Электрокардиография

Декстрокардией называют врожденную патологию, которая характеризуется смещением сердца в правую сторону. При этом все сосуды также зеркально отображаются относительно их нормального размещения. Данный дефект встречается довольно редко – всего у 0,01% от всего населения.

Многие люди проживают с декстрокардией всю жизнь, не испытывая никакого дискомфорта. Но очень часто данная патология сочетается с другими пороками развития сердца. Поэтому ее нужно своевременно выявить, чтобы предпринять все меры для сохранения нормальной жизнедеятельности человека.

Разновидности декстрокардии

Декстрокардия у плода может протекать по-разному. На основании тяжести состояния выделяют следующие ее типы:

простая. Характеризуется нетипичным размещением сердца (справа). При этом любые сопутствующие патологии отсутствуют, и человек ведет нормальную жизнь;
декстрокардия, которая сопровождается не только смещением сердца, но и других органов. В данный патологический процесс обычно вовлекается пищеварительная и дыхательная система;
осложненная. В данном случае сердце размещается справа и присутствуют другие опасные пороки его развития.

Также декстрокардия может быть изолированной или полной. В первом случае лишь сердце изменяет свое нормальное положение, а во втором – все органы грудной клетки и брюшной полости. Выделяют и частично сочетанную декстрокардию. Она характеризуется смещениям органов, которые размещаются в грудной клетке.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Чем опасна декстрокардия?

Сама по себе декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни человека. Основные проблемы возникают лишь при необходимости проведения различных диагностических процедур или оперативного вмешательства, где в несколько раз возрастает риск врачебных ошибок. Они могут возникнуть, если данная патология не была выявлена ранее или когда медицинский работник имеет недостаточную квалификацию.

Также при наличии декстрокардии у человека очень часто обнаруживают и другие сопутствующие патологии:

. Обнаруживается сразу несколько пороков – сужение выхода и гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;
другие чрезвычайно опасные пороки сердца, которые приводят к;
гетеротаксический синдром. Проявляется отсутствием или недостаточным функционированием селезенки;
первичная цилиарная дискинезия. При данном заболевании нарушается двигательная функция ресничек респираторного тракта. Вследствие этой проблемы человек часто более бронхитом, синуситом, отитом. У мужчин наблюдается бесплодие;
трисомия. Является заболеванием, которое развивается на фоне мутации хромосом. Оно характеризуется наличием множественных пороков развития, дефектами строения и работы нервной системы, внешними уродствами (расщепление верхней губы, изменение половых органов и другие). При развитии данной аномалии ребенок обычно гибнет внутриутробно. При его рождении длительность жизни не превышает 5 лет.

Какие симптомы указывают на декстрокардию?

Простая декстрокардия, которая не сочетается с другими пороками развития, протекает бессимптомно. Ее невозможно определить без дополнительных диагностических процедур. Но если данная проблема сочетается с другими патологиями сердца, легких, в раннем детском возрасте проявляются следующие симптомы:

бледность кожи, которая может переходить в. Особенно явным этот признак становится, когда ребенок кричит;
наблюдается выраженная слабость;
развитие отдышки;
у новорожденного желтушность склер глаз и кожи сохраняется долгое время;
выявляется;
задержка в физическом развитии;
частые инфекционные заболевания дыхательных путей.

Диагностика декстрокардии

Самой первой диагностической процедурой для новорожденного считается осмотр у врача-неонатолога, который проводится в первый день жизни. Он прослушивает грудную клетку в типичных точках, что позволяет выявить возможные отклонения.

При обнаружении каких-либо нарушений назначаются дополнительные диагностические процедуры:

УЗИ. Ультразвуковое исследование сердца можно проводить даже в родильном доме. При помощи данной процедуры определяется положение сердца и сосудов, их строение. УЗИ полностью безопасно для детей раннего детского возраста;
. Электрокардиограмма для детей раннего возраста проводится с использованием успокоительных средств. Даже незначительное движение во время процедуры приводит к искажению полученных результатов. Полученные показатели ЭКГ при декстрокардии как будто меняются местами. На первый взгляд кажется, что врач неправильно установил электроды. ЭКГ имеет огромную диагностическую ценность, поскольку с ее помощью можно дифференцировать декстрокардию от других патологий сердца;
рентгендиагностика;

Лечение декстрокардии

При наличии простой декстрокардии лечение не назначается. Такие люди лишь должны время от времени проходить профилактические осмотры, чтобы выявить другие возможные отклонения.

Если выявлены дополнительные пороки сердца, врачи прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо для обеспечения нормального процесса кровообращения, что в противном случае приведет к летальному исходу. Также таким детям в предоперационный и послеоперационный период назначают определенные препараты.

Это мочегонные средства, сердечные гликозиды и блокаторы АПФ. Они позволяют поддержать нормальное функционирование миокарда, что очень важно на этапе восстановления после операции и при подготовке к ней. Также после хирургического вмешательства назначаются антибиотики для предупреждения инфекций.

Многие люди интересуются, что такое декстрокардия. Под этим термином понимают довольно редкий врожденный порок, который сопровождается отклонением сердца и больших сосудов в правую сторону. Это происходит симметрично к середине тела. Патология встречается довольно редко – по статистике, ее частота составляет примерно у 0,01%. При этом она практически не имеет клинических проявлений.

Развитие сердечной трубки у плода начинается в первом триместре беременности. При ее искривлении вправо наблюдается смещение. Как следствие, сердце и крупные сосуды могут сформироваться с правой стороны. Код МКБ-10 этой патологии: Q24.0 Декстрокардия.

Помимо этой аномалии, у плода могут возникать и другие болезни, обусловленные генетическими изменениями. Чаще всего мутируют такие гены, как Pitxz, ZIC3Shh, HAND, ACVR2. Ученые предполагают, что аномалия может передаваться по наследству. Однако точные причины развития патологии не установлены.

В большинстве случаев при наличии декстрокардии сердце функционирует нормально. Ребенок растет и развивается, не сталкиваясь с симптомами порока. Однако такие пациенты должны оставаться под наблюдением врача, поскольку они находятся в группе риска по развитию болезней сердца.

Виды

Классификация патологии включает такие разновидности:

Неизолированная декстрокардия. В этом случае все внутренние органы располагаются транспозиционно. Это значит, что они находятся зеркально по отношению к нормальному состоянию.
Изолированная декстрокардия. При этой форме недуга непарные органы, такие как селезенка, печень, желудок, имеют нормальное расположение. С учетом состояния камер сердца эту разновидность болезни делят на 2 категории – с инверсией предсердий и желудочков и без нее.

Декстрокардия сердца нередко дополняется другими патологиями:

Симптомы

Декстрокардия является проявлением аномального строения сердца. При простой форме этого состояния, которая не характеризуется врожденными отклонениями, симптомы отсутствуют. Патологическую локализацию сердца обычно выявляют в детском возрасте. Иногда ее диагностируют и у взрослого человека, который обратился к доктору с другой болезнью.

При таком диагнозе у людей не возникает нарушения состояния и наблюдается вполне нормальное самочувствие. Однако они имеют склонность к дыхательным патологиям.

При поражении других органов есть риск возникновения таких признаков:

Если развивается декстрокардия у плода, указанные симптомы выявляют у новорожденного ребенка. У малыша возникают нарушения дыхания, признаки желтухи, побледнение дермы, общая слабость.

Если обнаружено зеркальное расположение сердца, выраженность проявлений будет зависит от степени тяжести поражения внутренних органов.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления... Изучить метод...

Осложнения

При отсутствии сопутствующих болезней декстрокардия не представляет никакой опасности для здоровья и не оказывает влияния на продолжительность жизни. Однако необычное расположение близлежащих органов может затруднить диагностику других заболеваний и спровоцировать такие последствия, как:

Диагностика декстрокардии

При врожденной форме патологии ее можно выявить сразу после рождения ребенка. Ключевая задача проведения диагностики заключается в идентификации локализации других органов и выявлении в них аномальных процессов. Помимо этого, следует исключить иные патологии сердца и сосудов.

Ключевым методом диагностики считается электрокардиография (ЭКГ). Грудным детям процедуру проводят после применения успокаивающих препаратов. В противном случае есть риск нарушения записи электрокардиограммы и получения неверной информации.

Если проводится ЭКГ при декстрокардии с обычным наложением электродов, при зеркальном расположении сердца можно выявить зубцы противоположного направления. Стоит учитывать, что декстрокардия на ЭКГ имеет важную особенность: она характеризуется резким падением вольтажа.

Снимать ЭКГ для диагностики других сердечных патологий нужно с помощью наложения желтого электрода на правую руку. При этом красный – следует располагать на левой руке.

В схему обследования обязательно включают УЗИ и рентгенографию. Первая процедура проводится для исследования органов брюшной полости.

Рентгенография дает возможность выявить патологическое расположение сердца. Если у человека имеется декстрокардия, при проведении рентгена и его описания будет получена четкая картина сердца и его контуров. Такой снимок помогает обнаружить все изменения.

Помимо этого, могут проводиться такие исследования:

Важно: Самым значимым методом диагностики является электрокардиография. Именно эта процедура позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Также она позволяет подобрать методы для дифференциальной диагностики.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия протекает бессимптомно, потому лечение не проводят. Если у младенца выявлены сердечные патологии, может возникать необходимость в проведении операции. При необходимости перед хирургическим вмешательством ребенку выписывают препараты, которые повышают интенсивность сердцебиения и уменьшают давление.

Если у человека выявлен синдром Картагенера, ему выписывают симптоматические средства:

отхаркивающие средства и препараты для очищения от слизи;
диуретики;
гипотензивные препараты для снижения давления;
антибиотики для устранения бактериальных осложнений.

Обычно у людей с таким диагнозом продолжительность жизни не уменьшается. При изолированной форме аномалии врожденные пороки встречаются значительно чаще, что увеличивает вероятность опасных последствий для здоровья.

Многих людей интересует, берут ли с таким диагнозом в армию. При нормальной работе внутренних органов это состояние не является основанием для освобождения от военной службы. При наличии аномальных изменений решение о годности призывника принимает специальная комиссия.

Профилактика

Поскольку болезнь имеет врожденный характер, подобрать эффективную профилактику может быть весьма проблематично. На этапе планирования беременности следует проконсультироваться с генетиком. Это поможет подобрать адекватную терапию для предотвращения декстрокардии у плода.

Больным детям в профилактических целях выписывают медикаментозные препараты и поддерживающее лечение. Это поможет избежать прогрессирования болезни. Обычно такие люди вынуждены всю жизнь принимать лекарственные средства и дозировать физические нагрузки.

Декстрокардия – это патология, которая только лишь в определенных случаях может приводить к различным осложнениям. Но чтобы избежать негативных последствий для здоровья, необходимо своевременно обратиться к врачу и четко следовать его рекомендациям.

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях!

ЭКГ у практически здоровых людей с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) характеризуется изменением направления основных зубцов в большинстве отведений по сравнению с их направлением в норме. Это связано с изменением расположения сердца и его отделов: сердце располагается в грудной клетке справа, а правая и левая его половины меняются местами (поворот на 180° вокруг продольной оси). Средние векторы Р, QRS и Т ориентируются соответственно вправо и вниз.

В результате на ЭКГ в I отведении регистрируются отрицательные зубцы Р, Т и основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии (зубец S или Q). Маленькие начальный и конечный зубцы комплекса QRS записываются как зубцы r1, r. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS и Т зубцы RIII и ТIII становятся выше соответственно зубцов RII и ТII. Зубец РII обычно отрицательный или сглаженный РIII - положительный. Меняются форма и направление зубцов в отведениях aVL и aVR (зубцы отведения aVR подобны зубцам отведения aVL обычной ЭКГ и наоборот). В отведении aVF изменяется только зубец Р. В грудных отведениях от V1 до V6 в комплексе QRS преобладает зубец S или выражен Q.

Кроме того, отмечается уменьшение вольтажа всех зубцов от отведения к отведению справа налево (от V3 к V6). Зубец Р в правых грудных отведениях положительный, в левых - отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии применяют следующий прием: перемещают красный электрод с правой руки на левую, а желтый накладывают на правую руку. При этом у здоровых людей на в отведениях от конечностей регистрируются нормальные зубцы. Грудные отведения снимают с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R - V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствуют нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1 - V6 при обычном расположении сердца.

При декстроверсии (или декстропозиции) на ЭКГ (ЭКГ женщины К., 53 лет), так же как при декстрокардии, уменьшен зубец R в I, aVL и в левых грудных отведениях и увеличен RV1, V2.

Существенным отличием декстроверсии от декстрокардии является положительный зубец Р во всех стандартных и левых грудных отведениях. Последнее обусловлено обычным расположением отделов сердца по отношению к его продольной оси: правые предсердие и желудочек справа, левые - слева. Вследствие этого предсердия возбуждаются справа налево (к «+» I и V6 отведений) и вниз (к + И, III отведений), межжелудочковая перегородка - слева направо (к «-»I, II, aVL, V4 - V6 отведений и к«+»Vp V2), левый желудочек - влево (к «+» I, II, aVL, V4-V6 отведений).
Последнее ведет к форме QRI,II,aVL,V4-V6 с относительно низкими зубцами R вследствии расположения сердца справа.

У некоторых людей сердце расположено не с левой стороны грудной клетки, а с правой. При таком положении сосуды, входящие в сердечную мышцу и исходящие из нее, симметричны обычному положению. Эта аномалия называется декстрокардией. Наличие такой особенности строения миокарда редко сопровождается отрицательными последствиями для человека. Однако снимать ЭКГ в данном случае необходимо с учетом наличия декстрокардии, иначе результаты кардиограммы будут неправильно расшифрованы.

Редкая врожденная аномалия расположения сердца

В большинстве случаев при декстрокардии внутренние непарные органы зеркально устроены, что учитывается при ЭКГ. Для сбора актуальной информации о состоянии сердца, разработана специальная инструкция, в которой учитываются характеристики аномалии. Только при точном следовании рекомендациям по снятию ЭКГ, электрокардиограф собирает и фиксирует действительные данные о работе сердечной мышцы.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

врожденная;
приобретенная.

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Различные варианты декстрокардии

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Особенности ЭКГ при декстрокардии

Так выглядит ЭКГ у пациента с декстрокардией

ЭГК позволяет выявить наличие патологий миокарда. Электрокардиограмма за несколько минут выдает самую полную информацию о сердце человека. Такая процедура является совершенно безопасной, а также быстрой и безболезненной. Даже многократное применение ЭКГ диагностики не чревато негативными последствиями для здоровья.

Инструкция по снятию электрокардиограммы у лиц с правосторонним расположением сердечной мышцы, позволяет получить актуальные данные. При исследовании принимается во внимание симметричность составляющих сердца. Изменения ЭКГ в этом случае характеризует график кардиограммы иначе, чем при обычном расположении. Так, зубцы кардиограммы при декстрокардии противоположно направлены, чем при левостороннем миокарде.

Особенности графика кардиограммы:

зубцы отрицательные P и T выявляются в I отведении;
зубец QRS – отрицательный;
возможно наличие комплекса QS;
нередко отмечаются (в грудных отведениях) глубокие зубцы Q.

При соблюдении инструкции по снятию ЭКГ у лиц с данной аномалией, исчезает вероятность постановки неправильного диагноза. На основе правильно сделанной кардиограммы врач-кардиолог назначает пациенту необходимое лечение.

Правостороннее расположение миокарда является причиной изменения вектора QRS, петля которого в этом случае вращается сзади наперед, сверху вниз и слева направо. При расположении левостороннем, данный вектор направляется сзади наперед, сверху вниз и справа налево.

Даже если пациент с декстрокардией не испытывает неудобства из-за врожденной особенности своего сердца, ему следует соблюдать рекомендации врача. Взрослым и детям необходимо делать ЭКГ так часто, как это требует кардиолог.

Декстрокардия

Реполяризация

Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez

Электрокардиография

В жизни не так часто можно встретить людей, имеющих различные врожденные аномалии. К одной из них относится декстрокардия сердца. Чтобы понимать, опасна ли она для человека, необходимо разобраться, что это такое вообще и чем может быть вызвано.

Что представляет собой эта патология

Декстрокардия сердца является достаточно редким заболеванием врожденной формы и характеризуется правосторонним расположением сердца.

Нередко такую аномалию относят к декстропозиции, при которой происходит постепенное перемещение органа на правую сторону на фоне развития различных заболеваний. Однако это неверно. Декстрокардия не связана с изменением положения сердца. Люди рождаются уже с этой патологией.

Как правило, по такому же принципу располагаются все отделы органа и кровеносные сосуды. Согласно статистическим данным, такое заболевание можно встретить лишь у 0,01% населения.

В тех случаях, когда аномалию не сопровождают иные изменения, декстрокардия может вообще никак себя не проявлять и обнаруживается совершенно случайно, при посещении врача совсем по другому поводу.

Какие причины способствуют развитию аномалии

До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе .

Причины, по которым она может появляться, следующие:

легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
опухоли;
пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

Классификация декстрокардии

В медицинской практике выделяют три типа заболевания:

простой - зеркально расположено только сердце, при этом оно достаточно здорово, других патологий нет (такой вид встречается редко);
правостороннее, когда справа не только сердце, но и пищеварительная, и дыхательная система;
нестандартное месторасположение всех органов.

Осложненная форма, как правило, может сопровождаться различными патологиями.

Декстрокардия в период внутриутробного развития

Как правило, формирование сердечной трубки у плода происходит уже на ранних стадиях беременности, обычно в течение первых десяти недель.

При нормальном развитии искривление трубки происходит влево. Если же отклонение приходится в сторону противоположную, это способствует тому, что формироваться сердце и сосуды будут справа. В этом случае говорят, что у плода имеется декстрокардия.

Точный механизм развития данного заболевания так и не удалось выявить. В большей части случаев в работе сердечной системы не наблюдается никаких сбоев. Рост и развитие ребенка происходят нормально.

Педиатры детей с такой особенностью относят к группе риска по проявлению иных патологий сердца.

Характерная симптоматика

При простой форме декстрокардии, не сопровождающейся врожденными пороками, проявления каких-либо симптомов не наблюдается. Такое аномальное расположение, как правило, можно выявить в детском возрасте. Однако в некоторых случаях оно может быть обнаружена намного позже, к примеру, во время обращения к специалисту из-за другого недуга.

Такие люди обычно не жалуются на свое состояние здоровья и чувствуют себя вполне нормально. Но их особенность в том, что они более склонны к развитию болезней дыхательной системы. Они способны рожать вполне здоровое потомство, но вероятность произвести на свет ребенка с декстрокардией в их случае значительно выше, чем у других.

Если патология сопровождается аномалиями других органов, на первоначальной стадии болезни могут быть такие симптомы, как:

утомляемость;
общая слабость;
предрасположенность к заболеваниям инфекционного характера;
замедленный рост и набор веса;
бледность эпидермиса;
синеватый и желтоватый оттенок кожи;
более частое сердцебиение.

Такое явление можно наблюдать уже с момента рождения ребенка. Это сопровождается желтухой, затрудненным дыханием, пассивностью, бледностью кожи.

Клиническая картина будет дополняться признаками нарушения зеркально расположенных органов или пороком сердца. Степень выраженности будет зависеть от того, насколько сильно поражен орган.

Какие методы диагностики используются

Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений.

Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека.

В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

Процедура ЭКГ

Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.

При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление.

Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа .

Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого - на правую.

Обследование при помощи УЗИ, рентгена

На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов.

Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.

Другие виды диагностики

Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:

перкуссию и аускультацию;
компьютерную томографию;
магнитно-резонансную томографию;
катетеризацию и ангиокардиографию.

Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.

Нужно ли лечить патологию?

Аномалия развития сердца, выявленная во время обследования и не сопровождающаяся другими патологиями, как правило, не требует лечения, поскольку не оказывает отрицательного влияния на здоровье человека.

Нередко нарушения могут сопровождать иные врожденные пороки, в таких ситуациях уже требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить проблемы.

Перед тем как проводить операцию, необходимо пройти определенную подготовку, предусматривающую некоторые методы медикаментозной терапии. Для этого применяются три группы лекарственных препаратов:

мочегонные;
инотропные, которые необходимы, чтобы поддерживать нормальное функционирование сердечной мышцы;
ингибиторы АПФ, которые применяются с целью снижения кровяного давления и уменьшают нагрузку на миокард.

Если декстрокардия сопровождается аномалиями развития других органов, необходим тщательный контроль не только со стороны врача, но и больного.

Синдром Картагенера лечится с учетом того, какую степень тяжести имеет его симптоматика. В этом случае назначаются такие процедуры, как:

вибрационный массаж;
муколитические препараты;
ингаляция антибиотиками;
лечебная гимнастика.

Кроме этого, назначаются препараты для поддержания иммунной системы организма и витаминные комплексы.

Какую опасность несет заболевание

Если декстрокардия сердца протекает без сопутствующих патологий, то она не представляет никакой опасности для здоровья человека. При этом также не сокращается его жизнь.

Однако из-за того, что соседние органы имеют необычное расположение, есть вероятность не заметить развитие острой патологии, а это может привести к ряду опасных осложнений, среди которых выделяют:

гетеротоксический синдром;
кишечную мальротацию;
септический шок;
нарушения работы сердца, имеющие хроническую форму;
бесплодие, в случае если декстрокардия обнаруживается у представителей мужского пола;
повторную пневмонию;
летальный исход.

При своевременном и правильном лечении есть возможность не допустить подобного рода осложнений .

Возможна ли профилактика болезни?

Поскольку патология имеет врожденную форму, то сложно говорить о каких-либо профилактических мерах. Но прежде чем начать заниматься планированием беременности, необходимо выявить наличие в семье наследственных заболеваний.

Это даст возможность будущей маме вместе со специалистом разработать правильную схему лечения, чтобы предотвратить данное заболевание у плода.

Больным детям в целях профилактики может быть назначена медикаментозная и поддерживающая терапия. Это необходимо для того, чтобы не допустить прогрессирования болезни.

Как правило, такие пациенты на протяжении всей своей жизни должны принимать лекарства и ограничивать физическую активность.

Если своевременно не начать заниматься лечением, это грозит серьезными последствиями, вплоть до смертельного исхода. Придерживаясь щадящей терапии, можно значительно повысить шанс прожить долгую и полноценную жизнь. Главное - помнить, что ни в коем случае нельзя оставлять без внимания данное заболевание.

Декстрокардия (от греческого καρδία - сердце и латинского dexter – правый) – аномалия развития, при которой сердце занимает в грудной клетке «правосторонее» положение (в норме сердце расположено большей своей частью в левой половине грудной клетки). Расположение магистральных сосудов может соответствовать камерам сердца, но в некоторых случаях декстрокардия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.

Впервые аномальное правостороннее расположение сердца в грудной клетке описал хирург и анатом из Италии Иероним Фабриций (в 1606 году). Термин декстрокардия появился чуть позже (в 1643 году) благодаря его соотечественнику и коллеге Марко Аурелио Северино.

На данный момент научно доказан наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования) и генетический (мутации генов в первом триместре беременности) факторы развития аномалии.

Порок довольно редкий, занимает 1,5-5% всех врождённых пороков сердца, в среднем 1:8000-1:25000 новорождённых детей.

Различают:

изолированную декстрокардию («неправильно» расположено только сердце; синонимы: правосформированное праворасположенное сердце – примерно 39%);
декстрокардию в составе situs viscerus inversus (зеркальное расположение всех или некоторых непарных внутренних органов; синонимы: зеркальная декстрокардия, левосформированное праворасположенное сердце – примерно 34%).

Декстрокардия может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов D или L типа.

Декстрокардия часто сочетается с другими врождёнными пороками развития сердца (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло…) или других систем органов (синдром Картагенера – декстрокардия+бронхоэктазы+синуситы).

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

отрицательный зубец Р в отведении aVR;
в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
зубец Т в I отведении отрицательный;
в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Декстрокардия – лечение и прогноз

Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в сосудах и камерах сердца, то аномалия (в этом случае клиники обычно нет) лечения не требует. Качество жизни таких пациентов не страдает.

Люди с изолированной декстрокардией живут нормальной жизнью. Дети рождаются здоровыми, хотя отмечается наследственность в развитии аномалии.

Однако очень часто декстрокардия сочетается с другимипороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности. В этом случае необходимо произвести коррекцию сопутствующего порока. Обычно это хирургическое вмешательство, в некоторых счлучаях возможно использование малоинвазивных технологий.

Лечение сопутствующей патологии других систем органов соответственно такое же, как и при нормальном положении сердца.

Виды

Классификация патологии включает такие разновидности:

Неизолированная декстрокардия. В этом случае все внутренние органы располагаются транспозиционно. Это значит, что они находятся зеркально по отношению к нормальному состоянию.
Изолированная декстрокардия. При этой форме недуга непарные органы, такие как селезенка, печень, желудок, имеют нормальное расположение. С учетом состояния камер сердца эту разновидность болезни делят на 2 категории – с инверсией предсердий и желудочков и без нее.

Декстрокардия сердца нередко дополняется другими патологиями:

Симптомы

При поражении других органов есть риск возникновения таких признаков:

Осложнения

Диагностика декстрокардии

Помимо этого, могут проводиться такие исследования:

Важно: Самым значимым методом диагностики является электрокардиография. Именно эта процедура позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Также она позволяет подобрать методы для дифференциальной диагностики.

Лечение

Если у человека выявлен синдром Картагенера, ему выписывают симптоматические средства:

отхаркивающие средства и препараты для очищения от слизи;
диуретики;
для снижения давления;
антибиотики для устранения бактериальных осложнений.

Профилактика

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях! На них ответит врач-кардиолог .

В нормальном состоянии у человека сердце расположено больше с левой стороны, ем с правой. Но у сравнительно небольшого числа людей, примерно у 0,01% населения, определяется декстрокардия, когда сердце располагается с правой стороны больше, чем с левой. Эта врожденная аномалия часто не нарушает обычную жизнь человека, хотя в некоторых случаях проводится специальное лечение.

Декстрокардия (ДК) - это состояние, при котором сердце находится в правой части грудной клетки. Обычно сердце располагается слева. Состояние определяется сразу после рождения ребенка, поэтому считается врожденной аномалией развития. Как правило, патология не опасна для жизни, хотя часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушение расположения органов в брюшной полости.

Термин “декстрокардия” походит от латинского dexter, что означает “right”, то есть правый, и греческого kardia, что означает “сердце”. Считается редким врожденным заболеванием.

Неотягощенная другими дефектами развития декстрокардия может никак не проявляться на качество жизни больного. Нередко определяется при случайном медицинском осмотре. Если же сердце смещено вправо из-за развития в грудной клетке какого-либо патологического процесса (разрастания опухоли, образования гидроторакса), тогда это не истинная декстрокардия, а патологическая декстропозиция сердца.

Видео Зеркальные органы

История и статистика

Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.

На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных.
Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000.
При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) - при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

Изолированная - при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
- С инверсией желудочков и предсердий.
- Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией - унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

Аномалией желчевыводящей системы
Проблемами с легкими
Проблемами со структурой или положением кишечника
Серьезными сердечными дефектами
Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

необъяснимое и постоянное истощение;
неспособность набирать вес;
хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
затрудненное дыхание;
желтоватая или пожелтевшая кожа;
синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Осложнения

Зеркально расположенные органы могут нормально функционировать, но их необычное позиционирование часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.

При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией:

расстройство кишечника, обычно от обструкции из-за мальротации (разворота);
бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанная прежде всего с потерей ресничек (волосистых образований, находящихся на слизистой оболочке дыхательных путей);
нарушения пищевода;
сердечно-сосудистые расстройства;
сердечная недостаточность;
инфекции и сепсис.

Диагностика

Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.

ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.

На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.

При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.

Видео Полная транспозиция внутренних органов

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
мочегонные средства, усиливающие диурез;
гипотоники, снижающие артериальное давление;
антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Профилактика

Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.

Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.